ramificados en los que la
presencia de grupos alquilo en el
carbono 3 bloquea la ß-oxidación;
la degradación de
estos ácidos grasos va precedida de un proceso de α-oxidación que tiene lugar en
los peroxisomas.Formando parte de nuestra dieta hay ácidos grasos
ramificados en los que la
presencia de grupos alquilo en el
carbono 3 bloquea la ß-oxidación;
la degradación de
estos ácidos grasos va precedida de un proceso de α-oxidación que tiene lugar en
los peroxisomas.
La α-oxidación implica la hidroxilación del carbono α, la
eliminación del carboxilo terminal del ácido graso y la conversión del
grupo
α-hidroxilo
en carboxilo; cuando el compuesto que se genera une coenzima A puede
entrar en la ß-oxidación.
El ácido graso ramificado más destacado que sigue la α-oxidación es el ácido fitánico (ácido 3,7,11,15-tetrametilhexadecanoico) que deriva del fitol (3,7,11,15-tetrametilhexadec-trans-2-en-1-ol) de la cadena lateral de la clorofila y abunda en la carne —y en la grasa— de rumiantes, en productos lácteos y en el pescado.
El ácido fitánico se activa a fitanoil-CoA (ver proceso) y, después, la acción de la fitanoil-CoA hidroxilasa, una dioxigenasa que requiere la presencia de Fe2+ y ascorbato, produce 2-hidroxifitanoil-CoA.
El fitanoil-CoA hidroxiladdo es sustrato para una liasa y da pristanal y formil-CoA; este último se metabolizará para dar CO2 y el primero se oxida a ácido pristánico (ácido 2,6,10,14-tetrametilpentadecanoico), por acción de la aldehído deshidrogenasa, que se activa a pristanoil-CoA y sigue la ß-oxidación para dar como productos acetil-CoA, propionil-CoA e isobutiril-CoA.
En la enfermedad de Refsum (heredopatía atáxica polineurítica) hay déficit de la fitanoil-CoA hidroxilasa, lo que hace que se acumule ácido fitánico en la sangre y en distintos tejidos y se produzcan problemas neurológicos.
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