La ß-oxidación de los ácidos grasos tiene lugar en la matriz mitocondrial, por ello los ácidos grasos activados como acil graso-CoA deben atravesar la membrana mitocondrial interna. Los ácidos grasos de más de diez carbonos necesitan la presencia de carnitina y de un sistema transportador, la translocasa acilcarnitina-carnitina, que lleva a cabo un proceso de antiporte:
Las carnitina aciltransferasas I y II están, respectivamente, en las caras externa e interna de la membrana mitocondrial interna. La carnitina aciltransferasa I cataliza la transferencia del residuo acilo del acil graso-CoA a la carnitina; la acil-carnitina entra en la mitocondria intercambiándose con una molécula de carnitina y en la matriz mitocondrial, la carnitina aciltransferasa II cataliza la reacción inversa para tener dentro de la mitocondria el acil graso-CoA.
Es interesante destacar que la carnitina aciltransferasa citosólica es inhibida por el malonil-CoA, el compuesto de partida para la síntesis de ácidos grasos, así se evita que los procesos de síntesis y degradación de los ácidos grasos se produzcan simultáneamente.
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