Traducción hecha en la Universidad
de Alcalá de Henares, España
Problemas de B12 y folato
Problema 4: una segunda reacción que requiere B12
Tutoría para ayudar a contestar la pregunta¿La acumulación de qué metabolito en suero es un indicador específico de una deficiencia en la vitamina B12?
A. ácido metilmalónico B. metilmalonil-CoA C. N5-metil THF D. metionina E. succinil-CoA
Tutoría
Conexión con la aciduria metilmalónica
Fig. 4 - Acumulación de metilmalonato y propionil-CoA en una deficiencia de B12
| La metilmalonil-CoA mutasa cataliza una de las dos únicas reacciones conocidas que requieren B12, y la única que tiene lugar en la mitocondria. B12 tiene que convertirse en su forma adenosil-B12 antes de servir como cofactor de esta enzima. La interrupción de esta reacción conduce directamente a la aciduria metilmalónica, que lleva asociados síntomas neurológicos y deficiencias en el aprendizaje. Un factor que contribuye a ello puede ser una reserva secundaria de propionil-CoA, que puede sustituir al acetil-CoA en la reacción de la citrato sintasa para formar metil-citrato, un veneno para el ciclo de los ácidos tricarboxílicos. Presumiblemente, este escenario es particularmente severo para el tejido neuronal debido a su elevada demanda oxidativa. Ahora continuamos con el metabolismo del folato... |
Problema 4 | Respuesta | Problema 5
El Proyecto Biológico > Bioquímica > B12 y folato
Department of Biochemistry and Molecular Biophysics
The University of Arizona
January 31, 2000
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