Carbamoil-fosfato sintasa I

La carbamoil-fosfato sintasa I (EC 6.3.4.16 ) es una enzima mitocondrial que produce carbamoil-fosfato a partir de bicarbonato y amonio, con un mecanismo en 3 etapas que requiere la energía de 2 moléculas de ATP:

bicarbonato		carbonil-P o carboxi-P		carbamato		carbamoil-P
	ATPADP		NH3Pi		ATPADP

1. Activación del ácido carbónico por ATP para formar carbonil-fosfato (un anhídrido mixto, de alta energía) y ADP.
2. Ataque del amoniaco (en equilibrio con el amonio) al carbonil-fosfato, formando carbamato y desplazando el fosfato.
3. Fosforilación del carbamato por una segunda molécula de ATP para formar carbamoil-fosfato y ADP.

Esta enzima mitocondrial intervine en la ruta de síntesis de urea (ciclo de la urea).

Otra variante de la enzima, la carbamoil-fosfato sintasa II (EC 6.3.5.5 ), ubicada en el citosol, emplea glutamina como donador del nitrógeno, en lugar del amonio. Esta enzima interviene, por ejemplo, en la síntesis de pirimidinas.

Nota: es frecuente que ambas se nombren como sintetasa, pero la Comisión de Enzimas recomienda sintasa.