Producción de cuerpos cetónicos

Ruta completa Enzimas Balance de carbono
y de energía

1) acetil-CoA C-acetiltransferasa (o tiolasa) EC 2.3.1.9 KEGG BRENDA

2) hidroximetilglutaril-CoA sintasa EC 2.3.3.10 KEGG BRENDA

3) hidroximetilglutaril-CoA liasa EC 4.1.3.4 KEGG BRENDA

Reacciones 1 a 3: formación de acetoacetato, el primer cuerpo cetónico.

Reacción 1: Ac-CoA + Ac-CoA CoA + acetoacetil-CoA ; C2 + C2 → C4

Reacción 2: Ac-CoA + acetoacetil-CoA CoA + hidroximetilglutaril-CoA ; C2 + C4 → C6

Reacción 3: hidroximetilglutaril-CoA acetoacetato + Ac-CoA ; C6 → C4 + C2

3 Ac-CoA
Ac-CoA + AcAc-CoA
HMG-CoA
AcAc + Ac-CoA

glutárico = dicarboxílico de 5C = pentanodioico
HMG = 3-hidroxi-3-metilglutárico   (con configuración 3S en el HMG-CoA)

Aunque esta secuencia de tres reacciones parece más complicada de lo necesario para condensar 2 moléculas de acetato, permite obtener el HMG-CoA que es el precursor para la síntesis de los terpenos y los esteroides.

Reacciones 4 y 5: el acetoacetato da lugar a los otros dos cuerpos cetónicos:

3-hidroxibutirato
AcAc
acetona + CO2

4) 3-hidroxibutirato deshidrogenasa EC 1.1.1.30 KEGG BRENDA

El 3-hidroxibutirato tiene configuración 3R

5) descarboxilación espontánea (sin enzima)