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1)
acetil-CoA C-acetiltransferasa (o tiolasa)
EC 2.3.1.9
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Reacciones 1 a 3: formación de acetoacetato, el primer cuerpo cetónico.
Reacción 1: Ac-CoA + Ac-CoA CoA + acetoacetil-CoA ;
C2 + C2 → C4
Reacción 2: Ac-CoA + acetoacetil-CoA CoA + hidroximetilglutaril-CoA ;
C2 + C4 → C6
Reacción 3: hidroximetilglutaril-CoA acetoacetato + Ac-CoA ;
C6 → C4 + C2
glutárico = dicarboxílico de 5C = pentanodioico
HMG = 3-hidroxi-3-metilglutárico (con configuración 3S en el HMG-CoA)
Aunque esta secuencia de tres reacciones parece más complicada de lo necesario para condensar 2 moléculas de acetato, permite obtener el HMG-CoA que es el precursor para la síntesis de los terpenos y los esteroides.
Reacciones 4 y 5: el acetoacetato da lugar a los otros dos cuerpos cetónicos:
4) 3-hidroxibutirato deshidrogenasa
EC 1.1.1.30
El 3-hidroxibutirato tiene configuración 3R
5) descarboxilación espontánea (sin enzima)